Sistem

HEMOFILIA

RUANG 305

KELOMPOK 3

Muhamad Robby Rohim                 (1110711074)

Rahman Nopember                          (1110711085)

Ardi Pranata                                     (1110711098)

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU-ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL “VETERAN” JAKARTA

2012-2013

BAB I

PENDAHULUAN

1.1    Latar Belakang

Hemofilia telah ditemukan sejak lama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus dikhitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat dikhitan. Selain itu, seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke-12 menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil.

Pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria.

Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.

Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah.

Biologi molekuler adalah bidang ilmu yang mempelajari organisme pada tingkat molekul. Paradigma yang dianut dalam biologi molekuler adalah bahwa setiap organisme terdiri dari sel, dan sel terdiri dari sejumlah besar molekul, sehingga baik struktur maupun fungsinya yang ditunjukkan oleh suatu organisme, termasuk fungsi-fungsi yang menunjukkan bahwa organisme ditentukan oleh molekul-molekul tersebut. Oleh karena itu, dewasa ini para dokter dituntut untuk dapat mendalami suatu penyakit sampai pada tingkat molekuler. Dengan menganut biologi molekuler, kita dapat mengetahui penyakit yang pada dasarnya terjadi karena adanya perubahan dalam molekul-molekul yang terdapat dalam tubuh kita. Begitu pula dalam kasus hemophilia.

Walaupun Hemofilia telah dikenal lama di ilmu dunia kedokteran, namun baru pada tahun 1965, diagnosis melalui laboratorium baru diperkenalkan oleh Kho Lien Kheng. Diagnosis laboratorium yang diperkenalkannya menggunakan Thromboplastin Generation Test (TGT), selain pemeriksaan waktu perdarahan dan masa waktu pembekuan darah. Pada saat itu pemberian darah lengkap segar merupakan satu-satunya cara pengobatan yang tersedia di rumah sakit.

            Hemofilia merupakan kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked recessive.Dikenal 2 macam hemofilia yaitu hemofilia A karena defisiensi F VIII dan hemofilia B dengandefisiensi faktor IX. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik danpemeriksaan laboratorium. Pada pemeriksaan hemostasis penyaring dijumpai APTT memanjangsedang semua tes lain memberi hasil normal. Untuk membedakan hemofilia A dengan hemofilia Bdapat dikerjakan pemerikasaan TGT atau diferensial APTT, tetapi dengan tes ini tidak dapatditentukan aktivitas F VIII atau IX. Untuk mengetahui aktivitas masing–masing faktor perludilakukan assay F VIII dan F IX. Hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand karenapenyakit ini dapat dijumpai aktivitas F VIII yang rendah. Untuk membedakannya dilakukanpemeriksaan masa perdarahan dan pemeriksaan terhadap faktor von Willebrand.

1.2 Rumusan Masalah

·        Apa Definisi Hemofilia ?

·        Apa Jenis-jenis Hemofilia ?

·        Bagaimana Etiologi Hemofilia ?

·        Apa Tanda dan Gejala Hemofilia

·        Bagaimana Patofisiologi dari Hemofilia ?

·        Apa Manifestaisi klinis Hemofilia ?

·        Bagaimana Pemeriksaan penunjang Hemofilia ?

·        Bagaimana penatalaksanaan penyakit Hemofilia ?

·        Bagaimana Asuhan Keperawatan Hemofilia ?

1.3.     Tujuan

• Mengetahui Definisi hemofilia
• Mengetahui Etiologi hemofilia
• Mengetahui Tanda dan Gejala Hemofilia
• Mengetahui Patofisiologi hemophilia
• Mengetahui Manifestasi Klinis Hemofilia
• Mengetahui pemeriksaan penunjang Hemofilia
• Mengetahui penatalaksanaan  Hemofilia
• Mengetahui asuhan keperawatan Hemofilia

1.4 Sistematika Penulisan

      Dalam pembuatan makalah ini, penyusun menyusun sistematika penulisan menjadi tiga bab yang terdiri dari bab I , pendahuluan berisi tentang latar belakang, rumusan masalah, tujuan masala,sistematika penulisan.  Bab II, tinjauan kasus yang berisi tentang pengertian dari hemofilia,penyebab/etiologi dari hemofilia, patofisiologis dari hemofila, manifestasi klinis dari hemofilia,pemeriksaan penunjang dari hemofilia, penatalaksanaan medis dari hemofilia, dan asuhankeperawataan dari hemofilia. Dan bab III berisi tentang kesimpulan

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi Hemofilia

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromoson X. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan seni yang nyeri dan menahun. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X. Sedang perempuan umumnya menjadi pembawa sifat (carrier). Namun perempuan bisa juga menderita hemofilia jika pria hemofilia menikah dengan wanita carrier hemofilia.

JENIS-JENIS HEMOFILIA

Klasifikasi hemophilia dibedakan atas 3 macam :

1. Hemofilia A

Ditandai karena penderita tidak memiliki zat anti hemofili globulin (factor VIII).Kira-kira 80 % dari kasus hemophilia adalah tipe ini.Seseorang mampu membentuk antihemofilia globulin (AHG) dalam serum darahnya karena ia memiliki gen dominan H sedang alelnya resesif tidak dapat membentuk zat tersebut.Oleh karena gennya terangkai X maka perempuan normal dapat mempunyai genotif H­_.Perempuan hemophilia mempunyai genotif hh,sedangkan laki-laki hemophilia h

2. Hemofilia B atau penyakit “Christmas”

Penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin (KPT;faktorIX).Kira-kira 20% dari hemophilia adalah tipe ini

3. Hemofilia C

Penyakit hemophilia C tidak disebabkan oleh gen resesif kromosom X melainkan oleh gen resesif yang jarang dijumpai dan terdapatnya pada auotosom.Tidak ada 1% dari kasus hemophilia adalah tipe ini.Penderita tidak mampu membentuk zat plasma,tromboplastin anteseden (PTA).

2.2 ETIOLOGI

1. Faktor kongenital

Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.

 2. Faktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut:

·         Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan.

·         Defisiensi vitamin K, hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif, fistula biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus.

 3. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain-lain

4. Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat antagonistik terhadap protrombin.

 5. Disseminated intravascular coagulation (DIC).

Tanda dan Gejala

·         Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit) 

·         Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti. 

·         Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan maupun lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat.

·         Perdarahan di kepala. Tanda-tandanya: sakit kepala hebat, muntah berulang kali, mengantuk terus, bingung, tak dapat mengenali orang atau benda di sekitarnya, penglihatannya kabur atau ganda, keluar cairan dari hidung atau telinga, terasa lemah pada tangan, kaki, dan wajah.

·         Perdarahan di tenggorokan. Tanda-tanda: sulit bernapas atau menelan, bengkak.

·         Perdarahan di perut. Tanda-tanda: muntah darah, terdapat darah pada feses, sakit perut tak kunjung sembuh, penderita tampak pucat dan lemah.

·         Perdarahan di paha. Tanda-tanda: nyeri di daerah paha atau agak ke bawahnya, mati rasa di daerah paha atau tidak mampu mengangkat kaki.

Bagi mereka yang memiliki gejala-gejala tersebut, disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat kepastian penyakit dan pengobatannya. Pengobatan penderita hemofilia berupa Recombinant Factor VIII (Hemofilia A)yang diberikan kepada pasien hemofili berupa suntikan maupun tranfusi.

Hemofilia adalah penyakit yang tidak populer dan tidak mudah didiagnosis. Karena itulah para penderita hemofilia diharapkan mengenakan gelang atau kalung penanda hemofilia dan selalu membawa keterangan medis dirinya. Hal ini terkait dengan penanganan medis, jika penderita hemofilia terpaksa harus menjalani perawatan di rumah sakit atau mengalami kecelakaan. Yang paling penting, penderita hemofilia tidak boleh mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan.

2.3 Patofisiologi ?

 Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002). Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan

tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair. Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian. Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001). Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal(gambar 1) dan penderita hemofilia (gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang disebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang. Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X

dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.

2.4 Manifestasi klinis

 1. Masa bayi (untuk diagnosis)

             a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

            b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

            c. Hematoma besar setelah infeksi

            d. Perdarahan dari mukosa oral

            e. Perdarahan jaringan lunak

2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)

            a. Gejala awal, yaitu nyeri

            b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

 3. Sekuela jangka panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan  kompresi saraf dan fibrosis otot.

2.5 Komplikasi

 1. Timbulnya inhibitor. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya.Suatu inhibitor terjadi jika sistem

kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan.

 2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti :

 1. Lutut

 2. Pergelangan kaki

3. Siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan dari samping. Akibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik, jarang terjadi perdarahan seperti :

 1. Panggul

 2. Bahu Sendi pada pergelangan tangan, tangan dan kaki kadang – kadang mengalami perdarahan. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi.

 3. Infeksi yang ditularkan oleh darah Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis

 C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal (Betz & Sowden, 2002).

2.6 Pemeriksaan diagnostik

 1. Uji skrining untuk koagulasi darah a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah) b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

 c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)

d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

 3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)

2.7 PENATALAKSANAAN MEDIS

ASUHAN KEPERAWATAN

Kasus

            Ayang aliya, anak berusia 7 tahun sering mengalami memar yang besar dan meluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma kecil. Ayang alia sering  merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya pembengkakan dan keterbatasan gerak. Ibunya mengatakan kadangkala buang air kecil Alia ada darah, dan pernah suatu kali ketika mencabut gigi (awalnya goyah , kemudian Ibunya langsung mencabut mumpung gigi susu ), saat itu terjadilah perdarahan yang lumayan hebat. Alia sebelumnnya sering di rawat dan mendapatkan transfusi darah. Saat ini Alia compos mentis, tidak mau makan , penurunan berat badan 9 kg. Perilakunya tampak berhati – hati , gelisah, dan rewel.   

A.    PENGKAJIAN

1.      Data Demografi

Nama klien                        : An.Ayang Alia

Umur                                 : 7 Tahun

Diagnosa Medik                : Hemofilia

Tanggal Masuk                  :07/12/2011

Alamat                              :Jl. Jaya  rt.007/06 no 60j mekarsari-cimanggis depok

Suku                                  : batak

Agama                               : islam

Pekerjaan                           : -

Status perkawinan             : belum menikah

Status pendidikan             : -

2.      Riwayat Penyakit

a.    Keluhan Utama

Klien mengeluh nyeri pada sendi, memar yang besar, dan emluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.

b.      Riwayat Penyakit Sekarang

Riwayat kesehatan menunjukkan terjadinya memar yang besar, dan emluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.

c.       Riwayat Penyakit Terdahulu

Klien mengatakan sudah sering di rawat di rumah sakit dan mendapatkan transfuse darah.

d.      Riwayat Kesehatan Keluarga

Menurut pengakuan keluarga, dalam keluarganya tidak ada yang mengalami penyakit yang sedang di derita pasien.

3.      Keluhan waktu di data

Pada saat dilakukan pengkajian pada tanggal 7 Desember 2011 ditemukan memar yang besar, dan emluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.

4.      Pemeriksaan fisik

     Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot

     Sirkulasi
Gejala : palpitasi

Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral

     Eliminasi
Gejala : hematuria

     Integritas ego

Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya

   Tanda : depresi menarik diri, ansietas

     Nutrisi

Gejala : anoreksia, penurunan BB,

     Nyeri

Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

     Kemanan

Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan

Tanda : hematoma

DATA FOKUS

Nama klien: an.Alia

Ruangan : ICU

Data subjektif

Data objektif

-          Pasien mengatakan sering mengalami memar yang besar dan meluas dan perdarahan dalam otot, sendi, dan jaringan lunak. -          Pasien mengatakan sering merasakan nyeri pada sendi -          Ibu klien mengatakan An. Alia kadangkala pada saat buang air kecil ada darah -          Ibu klien mengatakan An. Alia pernah mengalami perdarahan hebat pada saat giginya di cabut -          Pasien mengatakan tidak nafsu makan -          Pasien mengatakan gelisah terhadap penyakitnya

-          TTV : TD: 80/70 N: 80x/menit S: 38 c RR : 26x/menit -          Kesadaran pasien compos mentis -          Sekala nyeri pasien nomor 8 -          Pasien tampak perdarahan dalam otot dan sendi -          Pasien tampak tidak nafsu makan -          Porsi makan klien tidak habis -          Pasien tampak lesu -          Pasien tampak tidak segar -          Berat badan pasien turun dari 29-20 kg -          Pasien tampak rewel -          Perilakunya tampak berhati-hati

Analisa Data (berdasarkan kasus)

No	Data Focus	Problem	Etiologi
1	DS -          Pasien mengatakan sering mengalami memar yang besar dan meluas dan perdarahan dalam otot, sendi, dan jaringan lunak. -          Pasien mengatakan sering merasakan nyeri pada sendi -          Ibu klien mengatakan An. Alia kadangkala pada saat buang air kecil ada darah DO -          Sekala nyeri pasien nomor 8 -          Pasien tampak perdarahan dalam otot dan sendi	Nyeri	perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya
2	DS -          Pasien mengatakan sering mengalami memar yang besar dan meluas dan perdarahan dalam otot, sendi, dan jaringan lunak. -          Pasien mengatakan sering merasakan nyeri pada sendi -          Ibu klien mengatakan An. Alia pernah mengalami perdarahan hebat pada saat giginya di cabut DO -          Pasien tampak perdarahan dalam otot dan sendi -          Pasien tampak lesu	Resiko tinggi injuri	kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
3.	DS -          Pasien mengatakan berat badan menurun 9 kg -          Pasien tidak nafsu makan -          Pasien mengatakan letih -          Pasien mengatakan lesu DO -          Pasien tampak lesu -          Pasien tampak tidak segar -          Berat badan pasien turun dari 9 kg -          Porsi makan klien tidak habis	Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh	intake yang kurang, meningkatnya kebutuhan metabolic, dan menurunnya absorbsi zat gizi.
4.	DS -          Pasien mengatakan gelisah terhadap penyakitnya DO -          Pasien tampak rewel -          Perilakunya tampak berhati-hati	Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri	kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis

Diagnosa Keperawatan secara teori

a)      Nyeri  berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.

b)      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.

c)       Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis

Diagnosa keperawatan berdasarkan kasus

a)      Nyeri  berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.

b)      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.

c)      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang kurang, meningkatnya kebutuhan metabolic, dan menurunnya absorbsi zat gizi.

d)     Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis

Intervensi (berdasarkan kasus)

Tanggal	Tujuan dan Kriteria Hasil	Intervensi Keperawatan
7/03/2012	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam, diharpkan masalah nyeri teratasi, dengan kriteria hasil: ·         nyeri akan berkurang ·         Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi	Mandiri : ·         Motivasi klien untuk bergerak perlahan Rasional : Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat mencegah stress pada sendi yang terkena ·         Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat Rasional : Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri ·         Bantu klien menggunakan alat bantu Rasional : Alat Bantu berguna untuk memindahkan beban tubuh pada sendi yang nyeri Kolaborasi ·         Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid Rasional: Untuk mengurangi rasa nyeri
7/03/2012	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam, diharpkan  masalah resiko tinggi injuri teratasi, dengan kriteria hasil : ·         Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi	Mandiri ·         Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera. Rasional: Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan spontan tak terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera. ·         Ajurkan pada orang tua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri. Rasional : Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi ·         Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cidera. Rasional : Orang tua dapat mengetahui manfaat dari pencegahan cidera atau resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.
7/03/2012	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam, Resiko gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh teratasi, denga kriteria hasil: ·         Pasien mempunyai intake kalori dan protein yang adekuat untuk memenuhi kebutuhan metaboliknya dengan kriteria mual dan muntah dikontrol, ·          Porsi makan klien habis ·         serum albumin dan protein dalam batas n ormal, ·         BB mendekati seperti sebelum sakit.	Mandiri ·         Berikan makanan yang mudah ditelan mudah cerna Rasional : Mengurangi kelelahan klien dan mencegah perdarahan  gastrointestinal. ·          Berikan makanan porsi kecil tapi sering. Rasional : Menghindari mual dan muntah ·         Hindari makanan yang merangsang : pedas, asam. Rasional : Mencegah terjadinya distensi pada lambung yang dapat menstimulasi muntah. ·         Beri makanan kesukaan klien Rasional : Memungkinkan pemasukan yang lebih banyak 6.            Kolaborasi ·         pemberian cairan parenteral Rasional : Nutrisi parenteral sangat diperlukan jika intake peroral sangat kurang. ·         Atur antiemetik sesuai order Rasional: mengurangi muntah
7/03/2012	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam, diharapkan masalah gangguan kosep diri teratasi, dengan kriteria hasil: ·         Klien tidak rewel ·         Klien tidak gelisah	Mandiri ·         Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan. Rasional: Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping. ·         Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik Rasional : Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri ·         Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan  Rasional : Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas. ·         Lakukan pendekatan secara tenang dan beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas. Rasional: Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Istilah medis dan keperawatn dapat membingungkan klien dan meningkatkan ansietas.

Evaluasi

S.O.A.P

Tanggal	Masalah	S.O.A.P	Paraf & Nama jelas
12/03/2012	1	S = -          Pasien mengatakan sudah tidak mengalami memar yang besar dan meluas dan perdarahan dalam otot, sendi, dan jaringan lunak. -          Pasien mengatakan sudah tidak  merasakan nyeri pada sendi -          - Ibu klien mengatakan An. Alia sudah tidak ada darah pada saat buang air kecil -            -          O= -          Sekala nyeri pasien nomor 1 -          Pasien sudah tidak ada  perdarahan dalam otot dan sendi A = Masalah teratasi P = intervensi dihentikan
10/03/2012	2	S = -          Pasien mengatakan sudah tidak mengalami memar yang besar dan meluas dan perdarahan dalam otot, sendi, dan jaringan lunak. -          Pasien mengatakan sudah tidak merasakan nyeri pada sendi -          Ibu klien mengatakan An. Alia sudah tidak mengalami perdarahan hebat O= -          Pasien suudah tidak ada perdarahan dalam otot dan sendi -          Pasien tampak segar A= Masalah teratasi P= Intervensi dihentikan
18/03/2012	3	S= -          Pasien mengatakan berat badannya mulai naik 2 kg -          Pasien mengatakan sudah mulai nafsu makan O = -          Pasien tampak segar -          Berat badan pasien naik 2 kg -          Porsi makan klien habis A= Masalah teratasi P= intervensi dihentikan
18/03/2012	4	S= -          Pasien mengatakan sudah tidak gelisah terhadap penyakitnya DO -          Pasien sudah tidak rewel -          Pasien tampak lebih tenang A= Masalah teratasi P= Intervensi dihentikan

BAB III

PENUTUP

A.    Kesimpulan

Penyakit Hemofilia merupakan penyakit yang bersifat herediter. Pada penyakit ini terjadi gangguan pada gen yang mengekspresikan faktor pembekuan darah, sehingga jika terjadi luka,luka tersebut sukar menutup.

Klasifikasi hemofilia dibedakan atas 3 macam :

·         Hemofilia A

·         Hemofilia B atau penyakit “Christmas”

·         Hemofilia C

B.     Saran

Dengan riwayat keluarga ada yang menderita penyakit hemophilia,probabilitas anak tersebut menderita hemophilia banding anak tersebut normal adalah 50% : 50%. Disarankan bagi anak tersebut terlebih dahulu menjalankan pemeriksaan kadar faktornya untuk mengetahui jenis dan tingkat hemophilia.

Jika setelah melalui tes anak tersebut dinyatakan penderita hemophilia maka anak tersebut dapat disunat dengan konsekuensi harus menjalani prosedur khusus.Namun jika ternyata anak tersebut normal maka sircumsisi dapat dengan prosedur sepertibiasanya.

DAFTAR PUSTAKA

·         Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta

·         Smeltzer & Brenda G. bare. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah.Vol 3. Edisi 8. Jakarta : EGC.

·          Doungoes, marilyn E, Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Ed 3. EGC. Jakarta: 2000.

·          Suryo. 1986. Genetika Manusia.Gajah Mada University Press: Yogjakarta  Murwani,Arita. 2008. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Mitra Cendikia Press: Yogjakarta

·          Handayani,Wiwik & Sulistyo, Andi Hariwibowo. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Penerbit Salemba Medika:Jakarta

·          http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askep-hemofilia.html   diakses pada tanggal 01 Oktober 2010 07.05 pm

·          http://www.medicastore.com   diakses pada tanggal 01 Oktober 2010 07.30 pm  http://www.hemofilia.or.id